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I neurinomi (o schwannomi) dell’VIII nervo cranico (nervo vestibolo-cocleare), anche detti neurinomi del nervo acustico, sono tumori benigni a lenta crescita (2-5 mm/anno) ad origine dalla guaina di rivestimento del nervo nel suo decorso intracranico.
Nella maggior parte dei casi si presentano in forma isolata, senza alcuna familiarità.
Nella neurofibromatosi di tipo II sono bilaterali e la patologia ha una trasmissione genetica.
Nella più comune forma sporadica, non riconoscono cause ambientali note, anche se alcuni studi stanno evidenziando correlazioni tra l’esposizione ad inquinamento acustico e l’utilizzo del telefono cellulare ed il rischio di sviluppare un neurinoma del nervo acustico.
Si possono distinguere due quadri di presentazione:
la forma sporadica: in cui il paziente di solito presenta solo un angioma cavernoso e non vi è storia familiare positiva per questo tipo di lesioni.
la forma familiare: in cui solitamente gli angiomi cavernosi sono multipli e vi è una storia familiare di epilessia.
Usualmente i neurinomi del nervo acustico si manifestano con progressiva perdita dell’udito, acufeni e tinnito e sintomatologia vertiginosa. Spesso la diagnosi è tardiva perché la perdita dell’udito, essendo molto lenta e graduale, viene imputata ad altre cause, come ad esempio l’invecchiamento.
Molto più raramente, quando diagnosticati molto tardivamente e quindi di rilevanti dimensioni, si possono presentare con segni di ipertensione endocranica (cefalea e vomito, rallentamento ideo-motorio, confusione mentale) dovuti alla massa del tumore o ad un idrocefalo ostruttivo secondario alla presenza del tumore stesso.
Le opzioni di trattamento sono essenzialmente due:
1. l’intervento chirurgico
2. il trattamento radiochirurgico con Gamma Knife o con altre metodiche stereotassiche
È riservato ai neurinomi di grandi dimensioni (>2,5-3 cm) in cui i segni ed i sintomi clinici siano legati all’effetto massa del tumore; ne deriva la necessità di asportare la massa stessa causa dei sintomi.
è il trattamento di scelta per la maggior parte dei neurinomi che si presentano per disturbi uditivi e vertiginosi, in assenza di segni legati all’effetto massa della lesione.
Il trattamento Gamma Knife presenta i seguenti vantaggi rispetto all’intervento chirurgico:
La seguente tabella, rappresenta una sintesi dei dati pubblicati in letteratura scientifica relativi alle maggiori serie chirurgiche e radiochirurgiche, ed evidenzia la netta superiorità della Gamma Knife (quando indicata) rispetto alla chirurgia, in termini di rapporto rischio/beneficio per il paziente.
Il paziente viene normalmente dimesso il giorno successivo al trattamento radiochirurgico e può ritornare alla vita che faceva fino al giorno precedente senza particolari limitazioni.
I controlli successivi prevedono l’esecuzione di un esame audiometrico e di una RMN encefalo con mezzo di contrasto a circa 6 mesi dal trattamento; il paziente deve essere poi rivalutato ambulatorialmente con l’esito dei suddetti esami.
La Gamma Knife manifesta tanto i suoi benefici, quanto i possibile effetti collaterali, nei mesi successivi al trattamento.
Usualmente nei periodi successivi al trattamento, la parte centrale del neurinoma, che ha ricevuto la dose più alta di radiazioni, tende a necrotizzarsi ed in parte a colliquarsi; questo può comportare un lieve rigonfiamento temporaneo della lesione, che è spesso apprezzabile alla prima RMN di controllo.
Tale rigonfiamento non deve spaventare il paziente, che spesso giunge alla visita di controllo preoccupato in quanto il referto della RMN riporta un aumento dimensionale della lesione.
Proprio a causa di questo rigonfiamento del tumore, nei primi mesi dopo il trattamento il paziente può presentare un peggioramento degli acufeni e della sintomatologia vertiginosa; talvolta può comparire un moderato dolore crampiforme dentro e dietro l’orecchio.
Usualmente questi disturbi tendono a diminuire progressivamente per ritornare a livelli simili a quelli di prima del trattamento entro circa un anno.
Dopo la prima RMN encefalo di controllo, eseguita a 6 mesi dal trattamento, le successive vengono pianificate a cadenza annuale fino a 5 anni dalla Gamma Knife e quindi ogni 2 anni.
La RMN eseguita a circa un anno e mezzo del trattamento evidenzia nella maggior parte dei casi una moderata riduzione dimensionale del neurinoma rispetto a prima della Gamma Knife.
L’obiettivo del trattamento radiochirurgico con Gamma Knife è quello di arrestare la crescita del neurinoma, e non quello di rimuoverlo.
Poichè la Gamma Knife è normalmente indicata in quei neurinomi che non hanno ancora dato sintomi legati alla loro massa, l’arresto della crescita è il beneficio ricercato e atteso dal trattamento, in quanto i danni già creati dal neurinoma a carico del nervo acustico dal quale origina, non possono essere riparati nè dall’intervento chirurgico nè da altre forme di terapia chirurgica, medica o radiante.
Come precedentemente specificato i rischi del trattamento Gamma Knife sono da considerarsi molto bassi, se comparati con quelli legati ad altre modalità terapeutiche.
